L’allo-immunisation anti-Kell (K) est la deuxième cause de maladie hémolytique du nouveau-né après l’immunisation Rhésus. Elle peut se développer tôt dans la grossesse et être responsable d’une ascite avant 20 semaines d’aménorrhée (SA) ou d’une hémolyse néo- ou post natale.

 

Une étude rétrospective portant sur toutes les allo-immunisations anti-K observées aux Pays-Bas entre 1999 et 2015 a cherché à vérifier l’efficacité des titrages répétés et de la mesure de la cytotoxicité à médiation cellulaire dépendante des anticorps (ADCC) dans la prise en charge fœtale.

 

Parmi les 3 millions de grossesse au cours de cette période, plus d’un millier présentaient une RAI (recherche d’agglutinines irrégulières) anti-K positive. Ont été écartés 743 cas où le père était Ag négatif et 83 autres pour lesquels le génotype fœtal est revenu négatif et quelques autres cas pour diverses raisons. Ce sont donc les résultats concernant 93 fœtus avec un risque d’allo-immunisation qui ont été analysés.

 

Sur l’ensemble des cas, le premier titrage médian était à 64 (P25-75 : 8-256), le plus élevé à 128 (16-256). La première ADCC était à 35 % (10-57). Entre le dernier test et la transfusion ou la naissance se passaient 26 jours (9-77). La première transfusion in utero a eu lieu à 24 SA (22-28 SA). Parmi les fœtus, 56 % ont dû recevoir une transfusion in utero et 1 % une transfusion néonatale. Les autres n’ont pas eu de signes d’hémolyse ou bien ont seulement eu besoin d’une photothérapie.

 

Trois morts périnatales sont à déplorer. Dans un des cas, la surveillance était rapprochée et à 23 SA, des signes échographiques ont révélé une anémie fœtale. Le décès est survenu avant que la transfusion in utero ait pu être pratiquée. Dans le second cas les signes d’anémie étaient particulièrement précoces et le fœtus est décédé à 16 SA. Dans le dernier cas, le génotype fœtal est revenu négatif à 12 SA, mais le fœtus est décédé à 18 SA, juste avant réception du deuxième génotypage qui s’est révélé positif.

 

Après analyse des résultats, les auteurs proposent comme « cut-off » pour mettre en place une surveillance échographique intensive, un premier titrage ≥4 (sensibilité 100 %, spécificité 27 %, VPP 60 %). Cela peut sembler bas par rapport aux pratiques actuelles mais dans cette cohorte, seules 16 des 92 grossesses ont un titrage < 4 et aucune d’entre elles n’a été compliquée d’une maladie hémolytique sévère alors qu’en cas de titrage ≥ 4, deux enfants sur trois ont été transfusés. 

 

La cinétique du titrage n’apporte pas d’éléments supplémentaires. La mesure de l’ADCC ne s’est pas révélée être un paramètre utile dans la sélection des grossesses à risque.

 

Les études de cette taille sur les allo immunisation anti-Kell sont rares et il est probable que celle-ci fasse bientôt référence dans la prise en charge de cette pathologie.

 

Ref : Slootweg YM, Lindenburg IT, Koelewijn JM, et coll. : Predicting anti-Kell-mediated hemolytic disease of the fetus and newborn: diagnostic accuracy of laboratory management. Am J Obstet Gynecol . 2018; 219: 393.e1-8.

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