Les vascularites nécrosantes sont des maladies inflammatoires des vaisseaux de divers calibre, responsables de manifestations systémiques également variables. Le diagnostic précis est indispensable car seuls des traitements adaptés permettent de guérir ou tout au moins de soulager la, plupart des patients.
Le diagnostic est en partie biologique et le biologiste médical doit connaître les examens pertinents à proposer et aider le clinicien à les interpréter afin de proposer au patient le traitement idoine.
La nomenclature de Chapel Hill définit les vascularites en fonction du calibre des vaisseaux touchés, et nous aborderons les plus fréquentes d’entre elles.
L’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton est la plus fréquente. Elle touche les sujets âgés (toujours après 55 ans, plus souvent après 70 ans). Autrefois considéré comme une maladie localisée (artère carotide externe), elle est en fait une maladie générale pouvant toucher des artères de gros calibre (y compris l’aorte), avec des modifications histologiques caractéristiques (cellules géantes, épaississement de l’endothélium avec possible thrombose). L’apport de la biologie est limité à la réaction inflammatoire (VS très élevée en particulier) mais l’imagerie (angioscanner, Pet Scan, IRM) et l’histologie sont au premier plan du diagnostic.
Les vascularites nécrosantes se caractérisent par une atteinte des 3 tuniques vasculaire (endothélium, média et adventice). Dans la PAN (Péri-Artérite Noueuse, ce sont les artères de moyen calibre qui sont touchées, alors que l’atteinte des artères de petit calibre (capillarite) est observées dans la granulomatose de Wegener. Dans la PAN, les principales complications sont des infarctus rénaux multiples ou des atteintes vasculaires diffuses avec sténoses ou microanévrysmes, mais sans atteinte pulmonaire (pas d’artères de moyen calibre). Elle est au contraire habituelle dans la capillarite (hémorragies alvéolaires) et les lésions rénales sont différentes (glomérulonéphrite à croissants).
A noter que les ANCA sont fréquemment positifs dans la granulomatose de Wegener (80%) et d’autres vascularite des petits vaisseaux (Churg et Strauss 40%, polyangéite microscopique 50%). Ils doivent être positifs en IFI et confirmés en ELISA avec différenciation entre C-ANCA (anti-PR3) et P-ANCA (anti-MPO). Le taux n’est pas prédictif de l’évolution et le suivi de l’affection impose de les effectuer tous les 4 à 6 mois. Ils peuvent être présents dans d’autres connectivites (MICI ++) ou infections (tuberculose, aspergillose). Ils sont systématiquement absents dans la PAN, alors que dans cette dernière la sérologie HBV positive est fréquente, de même que la présence de complexes immuns circulants.
Des causes infectieuses permettent ainsi d’orienter le diagnostic étiologique. Outre l’association VHB-PAN, le VHC est associé à des vascularites avec cryoglobulinémie (atteinte des petits vaisseaux avec neuropathie, purpura et glomérulonéphrite). Le VIH peut être responsable de vascularite ubiquitaire et polymorphe touchant des artères de divers calibres.
Dans tous les cas un bilan viral est indispensable au même titre que le bilan inflammatoire ou lésionnel (protéinurie, créatinine essentiellement).
Lorsque les critères cliniques, biologiques et l’imagerie ne parviennent pas à trancher, une biopsie des vaisseaux touchés est parfois indispensable à des fins thérapeutiques.
Jusqu’à présent, le traitement de fond reposait essentiellement sur des immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide. L’arrivée de nouvelles molécules comme le rituximab a fait l’objet d’évaluations récentes dont les résultats ne sont pas encore définitifs mais qui pourrait être plus efficaces dans les vascularites ANCA positives ou en seconde intention en cas d’échec du cyclophosphamide.
Le développement récent de ces thérapeutiques mais aussi de la classification justifie de la part du biologiste une actualisation des connaissances et des méthodes dont il doit faire profiter ses confrères cliniciens et les patients.
Feuillets de Biologie Vol 300, Mai 2011